MIKAEL GUEDJ

HEMATOLOGIE

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CHAPITRE QUINZE
PEDIATRIE15._Pediatrie.html
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CHAPITRE TREIZE
ENDOCRINOLOGIE -
DIABETOLOGIE13._Endocrinologie-Diabetologie.html
CHAPITRE QUATORZE

HEMATOLOGIE
 
Macrocytose isolée
- alcoolisme +++
- hyper-hémolyse compensée
- médicament (CT : HYDREA® +++ )
- carence en folates / B12 débutante

CHAPITRES

    1. Classification des hémopathies malignes                      

    2. Anémie normo- ou macrocytaire                          

    3. Anémies hémolytiques                              

    4. Anémies macrocytaires carentielles                      

    5. Anémie microcytaire                              

    6. Anémie par carence martiale                          

    7. Hémostase                                       

    8. Hémophilie                                   

    9. Maladie de Willebrand                              

    10. Purpura                                      

    11. Purpura thrombopénique immunologique                  

    12. Pancytopénie                                  

    13. Dysmyélopoïèse (anémies réfractaires ou myélodysplasies)

    14. Agranulocytose iatrogène                          

    15. Leucémie myéloïde chronique                          

    16. Polyglobulie                                  

    17. Thrombocytose

    18. Splénomégalie myéloïde (myélofibrose primitive)

    19. Adénopathies superficielles                          

    20. Leucémie lymphoïde chronique                          

    21. Myélome multiple                                   

    22. Maladie de Hodgkin                               

    23. Lymphome non hodgkinien                      

    24. Leucémies aiguës                                   

    25. Allogreffe de moelle                               

    26. Splénomégalie - étiologie                     

    27. Elévation de la VS                               

    28. Syndrome mononucléosique                 

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ANÉMIE  NORMO-   ou   MACROCYTAIRE

  VGM ≥ 100 μ3

 NORMOCHROME

Taux de réticulocytes

 

      érythromyélémie                  ⇒ régénération ++     ou hyperleuco. d'entraînement                                      

↗ Réticulocytes  > 150. 000  / mm3
=  RÉGÉNÉRATIF 
Cause  PÉRIPHÉRIQUE
1. Hémolyse  (congénitale ou acquise) 
2. Hémorragie aigue
3. Réparation d’une anémie centrale  
      (= hyperréticulose ++)

MYÉLOGRAMME

+ + +

+ frottis , coloration de Perls

Moelle pauvre

Moelle riche

BOM  

1. APLASIE  
      MÉDULLAIRE ++
    - virale (hépatite non identifiée) 
    - médic, CT - BACTRIM® +++ 
    - toxique, Fanconi
    - idiopathique ++ 

2. MYÉLOFIBROSE  
    =  Splénomégalie myéloïde
1. ENVAHISSEMENT ++  
    - Leucémie  (¢ immatures = blastes)
    - Lymphome, LLC  (¢ lymphoïdes) 
    - Myélome                (plasmocytes) 
    - métastase            (¢ extra-hémato.) 

MYÉLODYSPLASIE  
= Dysmyélopoïèse = A. réfractaire
Réticulocytes  < 100. 000  / mm3
=  ARÉGÉNÉRATIF 
Cause  CENTRALE = médullaire

Contexte évident

- alcoolisme

- cirrhose

- hypothyroïdie

- médicament (Bactrim, AZT, MTX)

- IRC (déf. EPO)   [normocytaire]

CARENCE VITAMINIQUE 
  ⦁ dosage folates 
  ⦁ dosage vit. B12

mégaloblastose

Présence de mégaloblastes

Erythroblasto-pénie isolée

- virale (B19)

- toxique

- auto-i , LLC

- congénitale

- idiopathique

cytogénétique :

caryotype médullaire +++

si Réticulocytes

< 10.000 / mm3

(ou inaspirable)

⦁ anomalie héréditaire, récessive liée à l’ X  du gène du facteur VIII  (A)  ou  IX (B)  (absence ou anomalie)    
  ⇒ ♂ atteints    (♀ vectrices)
⦁ Terrain typique : ♂ jeune  ou  garçonnet  avec hémarthrose / saignement   et   ATCD familiaux +++
⦁ Hémophilie :
    -  majeure :        facteur atteint < 1%    vers 1 an  ➝  hémorragies  “spontanées” (hémarthrose, hématomes…)  
    -  modérée :                 < 5%   
    -  atténuée / mineure :               < 25%     et fruste < 50%

HÉMOPHILIE

  “            provoquées +++ (méconnaissance)
g Bilan hémostase :
    ↗ TCK  isolée   ⇒ anomalie isolée de la voie intrinsèque    (plaquettes, TS, TQ, TT, fibri. NORMAUX)
           dosage spécifique F VIII et IX  ⇒ type  &  intensité
          + activité coagulante du F VIII  (déficit qualitatif )   ;   activité Willebrand Ⓝ
   ➭ corrigé par mélange plasma malade + témoin ⇒ élimine anticoagulant circulant (anti-VIII ou anti-IX)
⦁ Pronostic lié à :  ” répétition des hémarthroses : arthropathie hémophilique, A. septique 
                                           + localisations graves des hémorragies / hématomes
                                      ” complications transfusionnelles +++ :  ⦁ infection par VIH < 1985 , VHC < 1990 
                                               ⦁ auto-anticorps anti-F VIII
                                               ⦁ hémochromatose
1. curatif d’accident hémorragique :  le plus précoce possible  (pour facteur déficitaire > 30 %) 
        Transfusion de concentrés en facteurs de coagulation  (VIII ++)  
       ou  génie génétique (F VIII recombinant)
2.  Prévention des complications transfusionnelles : 
       - Sélection des donneurs, dépistage dons sg, viro-inactivation par solvants-détergents 
       - vaccination VHB  et  VHA
3.  Prévention / EDUCATION ++ :  “Carte” d’hémophile  & carte de groupe ++ /  INFO. Parents
                       ∅  I.M. , ponction, rasage à main, Aspirine / AINS - AVK… = CI
                       CAT si Ⓤ : autoperfusion F VIII
                       Soutien Ψ , intégration socio-prof (AS) - 100 % 
      “Conseil génétique ++  :  dg anténatal “ :  
                                                               1. détermination du sexe (XY) par caryotype sur PVC /BT ou écho
                                                               2. recherche anomalie  (BM, étude ADN, ou dosage VIII, IX)
                                                                      +  BM ♀ vectrices

  Bilan pré-transfusionnel  !

93, 97

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élimine

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Le tsarévitch hémophile Alexis Romanov (1904-1918)

Le fils du tsar Nicolas II de Russie était d’un sang différent du notre.

Il souffrait en effet d’un déficit en facteur IX (hémophilie B), responsable d’abondantes hémorragies.

Protégé de Raspoutine, son prétendu “guérisseur” - dont le prestige tenait en fait simplement à proscrire l’aspirine (alors prescrite systématiquement par les médecins de la cour lorsque l’enfant rentrait couvert d’hématomes) et à se laisser pousser une longue barbe hirsute - le jeune Alexis ne mourut pourtant pas d’un de ses nombreux saignement spontanés, mais de celui provoqué par les balles de revolver et les coups de poignard des bolchéviques lors de l’assassinat de toute sa famille en 1918 sur ordre de Lénine.

Le gène responsable (mutation de l’intron 3 du gène codant pour le facteur IX), identifié très récemment sur les ossements du tsarévitch, remonte en fait à la reine Victoria - déjà coupable de beaucoup de choses- , qui aura transmis son influence politique en même temps que l’hémophilie B dans les familles royales d’Espagne, d’Allemagne et de Russie..